Título: “ Paciente con insuficiencia cardiaca e insuficiencia renal severa ”

Lugar y fecha: Circulo Médico Rosario miércoles 21 de septiembre 2016, 20 hs.

Presentación: Dra. Florencia Bues. Servicio Clínica Médica de Hospital de Emergencia Clemente Alvarez.

Discusión: Dra. Sofía Scévola. Concurrente de 4to año. Servicio de Clínica Médica. Hospital Español. Rosario.

Coordinación: Roberto Parodi. Presidente AMIR.


Resolución

Al 8° día de internación, la paciente continúa con requerimiento de inotrópicos y hemodiálisis. Se repite el ecocardiograma, que informa: FEY 42%. Ventrículo izquierdo con moderado aumento del espesor parietal. Aumento de la refringencia parietal, con hipocontractilidad y falta de engrosamiento sistólico. Función sistólica global leve a moderadamente deprimida. Aurícula izquierda levemente dilatada. Cavidades derechas de tamaño conservado. Leve derrame pericárdico sin compromiso hemodinámico. Derrame pleural izquierdo.

Luego de descartar otras causas de afectación renal con compromiso sistémico, se sospecha una enfermedad hematológica, y se solicitan:

•  Inmunoelectroforesis orina: no se observan fracciones monoclonales.

•  Inmunoelectroforesis sérica: ligera aparición policlonal en IgG, IgA y cadenas kappa. Banda densa homogénea en cadenas livianas lambda.

•  Proteinograma por electroforesis en orina: marcada aparición de albúmina, alfa 1, alfa 2, beta globulinas y ligera aparición de gamma globulinas.

•  Cadenas kappa en orina: 35 (hasta 5,1 mg/dl)

•  Cadenas lambda en orina: 840 (hasta 5 mg/dl)

En contexto del estudio de la falla renal se realiza biopsia, la cual informa: amiloidosis renal con moderado compromiso túbulo-intersticial y atrofia tubular estimativa > 50% (véase imágenes e informe de las mismas en el próximo apartado).

Previo a la obtención de dicho resultado, se decide en conjunto con servicio de hematología realizar pulsos de corticoides. Luego del primer pulso, la paciente fallece debido a una arritmia cardiaca.

En base a la afectación sistémica, evidenciada por insuficiencia renal terminal, hepatomegalia con aumento de enzimas de colestasis, insuficiencia cardíaca, macroglosia, y compromiso de sistema nervioso autónomo con hipotensión ortostática, y basándonos en los estudios diagnósticos, se interpreta el cuadro como amiloidosis sistémica asociada a cadenas ligeras lambda (AL).

Informe e imágenes de anatomía patológica de biopsia renal:

Dr. Martin Mondino; Dra. Susana Marquez; Dra. Ana Lía Nocito.

Cátedra de Anatomía y Fisiología patológicas. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Rosario.

Figura 1: Con coloración de Hematoxilina y Eosina (H&E) se observa a que el espacio mesangial glomerular se halla ocupada y expandida a expensas de la presencia de material hialino eosinofílico.

En esta imagen se aprecia además la presencia de una oblea fibrosa glomerular.

Figura2: En esta imagen con coloración de Metenamina de Plata se aprecia la ausencia de argirofilia en el material depositado en el espacio mesangial.

Figura 3 y 4: Con la coloración de Rojo Congo se pone en evidencia que el material hialino presente en el espacio mesangial es Rojo Congo positivo, por lo cual se certifica que el material mencionado anterirmente es amiloide.

El amiloide no se ve sólo en el mesangio, sino que se alcanza apreciar además en las paredes de los vasos sanguíneos y, en menor medida, en el intersticio.