Título: “Varón de 46 años con nódulos subcutáneos y síndrome de impregnación.”

Presentación: Dra. Sandra Mosconi. residente de segundo años. Clínica Médica, Hospital Intendente Carrasco.

Discusión: Dra. Marcia Colomé del Hospital Español.

Coordinación: Dr. Francisco Consiglio. Comisión de Ateneos. AMIR.

Día lugar y hora: Circulo Médico Rosario miércoles 18 de Julio 2018, 20 hs.


Presentación

Paciente de 46 años que comienza 4 meses previos a la consulta con cuadro caracterizado por lesiones cutáneas nodulares localizadas en rostro y cuello, induradas e indoloras que confluyen en placas, y posteriormente progresan a tronco, miembros superiores e inferiores, asociados a edema y eritema en región inferior del rostro. Refiere además del mismo tiempo de evolución mialgias de intensidad moderada generalizadas, artralgias en codos y muñecas, simétricas, sin compromiso de articulaciones distales, a predominio matutino y pérdida de peso de aproximadamente 10 kg. De 2 semanas de evolución agrega sudoración nocturna, sensación febril, fatiga en relación con esfuerzos moderados y edemas en miembros inferiores.

Al interrogatorio dirigido refiere disfagia a sólidos que progresa a líquidos hace 1 mes, dolor abdominal difuso de intensidad leve a moderada, tipo continuo no relacionado con la ingesta, asociado a hipocolia y coluria.

Concurre a consultorio externo de Clínica Médica donde se decide internación para evaluación, estudio y tratamiento.

Antecedentes personales:

1) Diabetes tipo II diagnosticada hace 10 años en tratamiento con Metformina 1 gr en almuerzo y en cena
2) HTA, no recuerda año de diagnóstico en tratamiento irregular con enalapril
Hábitos:

1) Etilista de 220 gr/alcohol día durante 12 años, abandonó el consumo hace 5 meses
Ocupación:

1)Empleado gastronómico
Antecedentes familiares:

1)Sin antecedentes de jerarquía
Examen físico al ingreso:

Buen estado general, decúbito indiferente
TA 140/80 mmHg, FC 120 lpm, FR 16 cpm, T 38.6 °C, Sat 98% (0.21).
Piel y Faneras: Placas subcutáneas induradas en rostro a predominio de ambos maxilares inferiores, con eritema y edema de piel suprayacente, que miden aproximadamente 5 cm de diámetro, asociadas a múltiples nódulos subcutáneos confluyentes, elásticos, móviles, dolorosos a la palpación, el menor de 0.5 cm y el mayor de 3 cm de diámetro, distribuidos en cuello, tronco predominando en cara anterior, miembros superiores y miembros inferiores principalmente en ingle y hueco poplíteo.
Cabeza y Cuello: Mucosas húmedas, conjuntivas rosadas, escleras claras. PIRS. Cuello cilíndrico, ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio total.
Aparato respiratorio: Adecuada mecánica respiratoria. Murmullo vesicular disminuido en ambas bases, sin matidez, vibraciones vocales conservadas.
Aparato Cardiovascular: R1 y R2 normofonéticos, sin R3 ni R4. Ritmo regular. No ausculto soplos.
Abdomen: globuloso, blando, depresible, doloroso a la palpación profunda en forma difusa, sin defensa ni descompresión. RHA (+). No palpo visceromegalias. Puño percusión negativa bilateral.
Neurológico: Vigil, globalmente orientado. Sin foco motor ni sensitivo. Sin signos meníngeos. Sin flapping ni rueda dentada
Extremidades: Tono, trofismo, fuerza, sensibilidad y movilidad conservados. Pulsos periféricos presentes. Edema godet ++ infrapatelar bilateral.
Laboratorios

Orina completa: pH 6,5. Densidad 1015. Glucosa ++. Urobilina ++++. Hematíes +. Células +. Leucocitos +. Na 14 mEq/l. K 9,9 mEq/l. Urea 4 g/l. Creatinina 0,2 g/l. Microalbuminuria: 11.52 mg/g creat

HbA1C: 10,6%
TSH: 1.49 uU/ml
Hemocultivos x2: 2/2 negativos
Urocultivo: negativo
Rx de tórax F: adecuada técnica radiográfica, ICT conservado, sin infiltrados pleuroparenquimatosos. FDS libres.

ECOGRAFÍA ABDOMINAL: intenso meteorismo intestinal; colon ascendente y transverso de paredes engrosadas con escasa cantidad de líquido en bolsa de Morrison y de escasa a moderada cantidad en receso vesico-rectal. Resto sin alteraciones.
Se interpreta el cuadro como Síndrome Febril asociado a nódulos subcutáneos en paciente diabético, por lo que se realizan los siguientes estudios:
Biopsia de piel de rostro: Tejido cutáneo revestido por epidermis de espesor conservado. Dermis no presenta alteraciones significativas. Hipodermis se observa infiltrado inflamatorio mononuclear, con focal necrosis grasa y aisladas células gigantes.
Esputo para BAAR: 1º muestra: negativo, pendiente cultivo. 2º muestra: negativo
Estudio inmunológico: FAN 1/320 patrón moteado. ENA no reactivo. Látex AR no reactivo. C3: 170 mg/dl. C4: 29 mg/dl. Anticuerpos anti B2glicoproteina IgM e IgG no reactivas. Anticuerpos anticardiolipinas IgM e IgG no reactivas. Anticoagulante lúpico negativo. Ac Anti musculo liso Negativo. Ac anti mitocondrial Negativo.
Estudio de anemia: Reticulocitos 2,8%. Sideremia 40 ug/dl. Ferritina 2869 ng/ml. Saturación de transferrina 14%. TIBC 288 ug/dl
Serologías: VHB, VHC, VIH, VDRL: no reactivas
Proteinograma por electroforesis: Proteínas 6,8 g/dl. Relación Albúmina/Globulinas 0,67. Albúmina 2,73 g/dl. Gamma globulinas 2,01 g/dl
Frotis de sangre periférica: anisocitos leve, macrocitosis, normocromica. Glóbulos Blancos: sin alteraciones
ESTUDIOS POR IMÁGENES:
Fondo de Ojo: papila rosada de bordes netos, calibre vascular adelgazado (Grado I), aisladas lesiones blanco algodonosas y microaneurismas (retinopatía diabética proliferativa leve-moderada).
TAC de Cuello, tórax, abdomen y pelvis c/con contraste: Aumento de atenuación de grasa y TCSC desde el cuello involucrando pared anterior y posterior toracoabdominal sin definirse colecciones de partes blandas. Asimetría a nivel laríngeo en proyección glótica y supraglótica destacándose engrosamiento del repliegue aritenoepiglotico y cuerda vocal verdadera derecha, leve desviación de vía aérea hacia izquierda. Mínimo derrame pericárdico. Aumento de atenuación pulmonar con patrón de vidrio deslustrado asociado a imágenes en árbol en brote en segmento basal, lateral y posterior de lóbulo inferior izquierdo. Pequeñas estructuras ganglionares en epiplón menor. Ascitis leve. Calcificación en proyección peneana. Resto sin alteraciones.
Ecocardiograma Doppler: FEY 68%. Jet de regurgitación mitral leve. Jet de regurgitación tricúspidea fisiológica. Resto sin alteraciones.
VEDA: Esófago: cambio mucoso a 40 cm de arcada dentaria superior, mucosa de aspecto eritematoso parcheado en tercio inferior. Estómago: Píloro centrado permeable, válvula cardial incompetente FLAP II. Mucosa presenta transparencia de vasos a nivel de antro y cuerpo. Duodeno: 1ra porción: sin lesión; 2da porción: pliegues de aspecto atrófico. Conclusión: esofagitis, gastropatía de aspecto atrófico. Biopsias: mucosa duodenal sin alteraciones. mucosa gastrica tipo antral y corporal con proceso inflamatorio crónico, focalmente activo, con metaplasia intestinal focal antral sin evidencia de atrofia glandular. se observa hipercelularidad foveolar reactiva. se reconocen gérmenes compatibles con Helicobacter Pylori (+)
Colonoscopía: se progresa hasta ciego inclusive, mala preparación colónica escala de Boston 3, no se observan sobreelevaciones mucosas mayores a 10 mm ni alteraciones vasculares.
Paciente cursa internación durante 2 meses, con persistencia de registros febriles diarios, a predominio matutino, que ceden parcialmente con antitermicos comunes, asociados a sudoración y mialgias generalizadas, con deterioro de su estado general, estable hemodinámica y ventilatoriamente. Se toman muestras de hemocultivos para BAAR, hemocultivo micologico e inmunodifusion para hongos.
Se realizan procedimientos diagnósticos.