Título: “Esplenomegalia en el consultorio”

Lugar y fecha: Circulo Médico Rosario miércoles 20 de Septiembre 2017, 20 hs.

Presentación: Dra Natalia Pucciariello. Residente Geriatría y Gerontología. Policlínico PAMI II.

Discusión: Dra Agostina David. Hospital Alberdi. Rosario.

Coordinación: Dr. Francisco Consiglio. Comisión de Ateneos. AMIR.


Resolución

Como procedimiento diagnóstico se decide realizar una mediastinoscopía para biopsia de ganglio mediastinal. Dicho procedimiento se encuentra dificultoso por su cercanía a la vena cava por lo que se decide biopsiar pulmón. El diagnóstico anátomo patológico fue: fibrosis subpleural y engrosamiento de los tabiques interalveolares subyacentes con signos de antracosis. Sin signos de transformación neoplásica maligna ni granulomas.

Se decide hacer esplenectomía. El diagnóstico fue: proceso linfoproliferativo sugestivo de Linfoma No Hodgkin tipo B.

Inmunohistoquímica:

Compromiso parcial por un Linfoma de la zona marginal esplénico. Anticuerpos positivos: CD20, BCL-2. Anticuerpos negativos: CD3, CD5, BCL-6, CD43, CD10.

Conclusión diagnóstica: Linfoma No Hodgkin tipo B Marginal esplénico más lesión pulmonar cicatrizal localizada y antracosis.

Linfoma esplénico marginal:

El linfoma esplénico de la zona marginal (LEZM) es un desorden linfoproliferativo primario del bazo, en la mayoría de los casos afecta a pacientes de mayor edad, y son considerados como linfomas de células B extranodales indolentes. Es una forma de presentación muy rara de los linfomas, se calcula su incidencia en 1% de los mismos.

Clasificación:

  • Linfoma de zona marginal de células B esplénico
  • Linfoma de zona marginal de células B asociado a tejido linfoide mucoso
  • Linfoma de zona marginal de células B nodales

Presentación clínica:

  • Esplenomegalia
  • Linfocitosis
  • Linfopenia
  • Hiperesplenismo
  • Linfaadenopatías y compromiso extralinfático son infrecuentes
  • Síntomas B
  • Aumento de LDH

Diagnóstico:

  • Morfología de linfocitos
  • Inmunofenotipo
  • Análisis citogenético
  • Histología de médula ósea
  • Histología del bazo

Diagnóstico diferencial:

  • Linfoma folicular
  • Linfoma de las células del manto
  • Leucemia linfocítica crónica
  • Leucemia de células peludas
  • Macroglobulinemia de Waldenstrom
  • Linfoma MALT

Pronóstico:

Sobrevida media es > a 10 años.
Hemoglobina <12 mg/dl
LDH por encima del valor normal
Albúmina sérica <3,5 g/dl
Evolución:

Se presenta a control semanal. A dos meses de la cirugía, la paciente se encuentra en tratamiento con rituximab 375 mg/m EV, ciclofosfamida 750 mg/m EV, Vincristina 1,4 mg/m EV, Prednisona 100 mg/día VO

Afebril, mejoría del peso y el estado general. Resolución de los síntomas digestivos.

Hematocrito 35,00%
Hemoglobina 10,5g/dl
VCM/HCM 105fL/31pg
Leucocitos 9800 uL (52,6/1,1/1,4/38,2/6,6)
Plaquetas 601000K/uL
TGO/TGP Normales
Colinesterasa Normal
Bilirrubina total 0,30 mg/dl(0,10/0,20)
FAL 81 UI/l
LDH 200u/L
VES 14 mm en la 1er hs
Urea 48 mg/dl
Creatinina 0,96mg/dl
Ionograma Normal
Albúmina 3,64 g/dl