Título: “Esplenomegalia en el consultorio”

Lugar y fecha: Circulo Médico Rosario miércoles 20 de Septiembre 2017, 20 hs.

Presentación: Dra Natalia Pucciariello. Residente Geriatría y Gerontología. Policlínico PAMI II.

Discusión: Dra Agostina David. Hospital Alberdi. Rosario.

Coordinación: Dr. Francisco Consiglio. Comisión de Ateneos. AMIR.


Discusión

Se presenta a la consulta una mujer de 77 años con un cuadro de evolución crónica caracterizado por disminución de peso asociado a sensación de plenitud posprandial, hiporexia y dolor abdominal de tipo intermitente. Además presenta episodios aislados de tos seca. Presenta como alteraciones al examen físico esplenomegalia palpable, que al comienzo mide aproximadamente 17 cm. Presenta también ganglios palpables cervicales, visualizados también por tomografía axial computada (TAC) de rango no megálico y lesiones biapicales pulmonares con patrón de árbol en brote. A nivel analítico se constata bicitopenia (anemia leve normocítica normocrómica + plaquetopenia leve).
Caracterizando al huésped podemos decir que se trata de una mujer adulta mayor, que como antecedentes de jerarquía presento hace 10 años cáncer de mama derecho que requirió conducta quirúrgica más radioterapia y quimioterapia. Es además hipotiroidea y presenta exposición ocupacional al polvillo de cerámicos.
El cuadro evoluciona con progresión de los síntomas antes mencionas, con la particularidad de presentar aumento progresivo de la esplenomegalia hasta hacerse masiva (midiendo 20 cm y llegando a fosa iliaca izquierda según TAC).
Al final del cuadro agrega fiebre de carácter intermitente, sin cambios en el resto de los síntomas, y con progresión de la anemia, volviéndose moderada con parámetros de hemolisis.

Teniendo en cuenta lo antes descripto se podría englobar el cuadro clínico - analítico - imagenológico en diferentes
datos guías:
- SINDROME CONSTITUCIONAL
- ESPLENOMEGALIA asociado a citopenias y adenopatías
- LESIONES PULMONARES CON PATRÓN DE ÁRBOL EN BROTE.

Para enfocar la discusión tomare como eje principal a la esplenomegalia. La definición estándar de esplenomegalia se basa en el peso del bazo (50-250g en el adulto normal) y se acepta un límite de medición máximo de 13 cm. Cuando la esplenomegalia es sintomática se manifiesta principalmente con dolor abdominal en hipocondrio izquierdo, sensación de plenitud posprandial, saciedad precoz y masa palpable, además de las manifestaciones por hiperesplenismo 1 . Esto explicaría parte del cuadro clínico por el que la paciente consulta.
En cuanto a la etiología de la esplenomegalia, esta es muy diversa, y abarca múltiples causas según la fisiopatología (tabla 1).

En la literatura internacional se agrega el término de esplenomegalia masiva 2 , que adopta diversas definiciones, considerándola de esta magnitud cuando la longitud cráneo-caudal es mayor de 8 cm por debajo del reborde costal izquierdo. En la evolución clínica de la paciente el bazo llego a medir 25 cm con extensión hasta fosa iliaca izquierda.

Esta característica acota las posibilidades diagnósticas:

  • Infecciones: La leishmaniasis visceral o Kala-Azar 3 podría explicar la esplenomegalia masiva, la bicitopenia y la afectación pulmonar, pero no presenta un foco epidemiológico claro. Hay que destacar que se puede
    diagnosticar al visualizar amastigotes intracelulares en la biopsia medular o en una adenopatía y en el posterior cultivo de la muestra, por lo cual solicitar serologías y cultivos seria de utilidad en esta paciente.
  • La enfermedad de Gaucher 4 es un diagnóstico altamente improbable dada su manifestación en una edad muy temprana de la vida, la existencia de antecedentes familiares, y la presencia de otros datos clínicos, como son hipertensión pulmonar, fibrosis hepática y alteraciones neurológicas, que nuestro caso no manifiesta.
  • La sarcoidosis es una entidad que hay que tener en cuenta por lo heterogéneo de su presentación, la capacidad de afectación multiorgánica y porque es causa de esplenomegalia masiva. Esta enfermedad puede
    cursar con síntomas sistémicos, como fiebre, astenia y pérdida de peso y puede afectar a cualquier órgano. En más del 90% de los pacientes la enfermedad se presenta con adenopatías intratorácicas generalmente
    parahiliares, afectación pulmonar, cutánea u ocular o combinaciones de todos ellos 5 . En caso de padecer una sarcoidosis, más allá de que es un diagnóstico de exclusión, la afectación pulmonar que presenta no condice con esta entidad, no presenta adenomegalias bilaterales hiliares y la edad más frecuente de presentación es alrededor de los 40 años lo cual aleja el diagnostico.
  • Los síndromes mielodisplásicos como la mielofibrosis, policitemia vera y trombocitemia se descartan mediante el resultado de la punción aspiración de médula ósea (PAMO) la citometría de flujo y con la negatividad de la mutación del gen Cal-R y el gen JAK.2. 6
  • Las leucemias linfocítica crónica y mieloide crónica podrían ser descartadas por el resultado de la PAMO, el estudio citogenético de médula ósea y la falta de afectación en sangre periférica.
  • De esta manera podemos pensar, con alta sospecha diagnóstica, en los linfomas no hodgkinianos (LNH) de curso indolente. Representan entre el 40% de los LNH y pueden provenir tanto de células de estirpe B, T o
    linfocitos citolíticos (NK). El 40% de los LNH presenta síntomas B (fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna, fatiga, astenia, prurito). Más de dos terceras partes se presenta con adenopatías periféricas, un 20%
    presenta adenopatías mediastínicas y es frecuente la hepatoesplenomegalia, con una función hepática intacta.
    Suelen cursar con LDH normal y un 10% presenta células malignas en sangre periférica 7 . Uno de los tipos de LDH que se podría pensar en esta paciente es el linfoma esplénico de la zona marginal que representa menos del 2% de los LNH. Es de curso extremadamente indolente y suele presentarse a partir de los 50 años de edad. Clínicamente se caracteriza por esplenomegalia masiva, linfocitosis y citopenias por hiperesplenismo. Es poco habitual la presencia de adenopatías periféricas. La biopsia de médula ósea suele estar afectada en un 80% de los casos y presentar hallazgos sutiles como discretos agregados linfoides. Pueden asociarse además a anemias hemolíticas 8 .

En cuanto a la afectación pulmonar que presenta la paciente en los diferentes estudios por imágenes realizados, hay una característica descripta en todas ellas que es el patrón nodulillar de tipo árbol en brote. En los nódulos centrolobulillares, el reconocimiento de "árbol en brote" es de valor para reducir el diagnóstico diferencial. Representa bronquiolos centrilobulares dilatados e impactados (mucosos o llenos de pus). En general indica la presencia de:

  • Diseminación broncógena de la infección (tuberculosis, micobacterias atípicas, cualquier bronconeumonía
    bacteriana)
  • Enfermedad de las vías respiratorias asociada con infección como fibrosis quística y bronquiectasias
  • Enfermedad de las vías respiratorias asociada principalmente con retención de moco como la aspergilosis
    broncopulmonar alérgica. 9

Nuestra paciente presenta esta lesión, asociado a nódulos calcificados subpleurales. Teniendo en cuenta la exposición
laboral que presento, podría pensarse en una neumoconiosis, particularmente la silicosis 10 que se manifiesta con
nódulos apicales y predispone a las infecciones por TBC y Aspergilosis.

Conclusión:
No encontramos frente a cuadro clínico de carácter crónico donde creemos que el diagnóstico más probable es el de
Linfoma No Hodgkin, con sospecha de linfoma primario de bazo.
Creemos que hubiese sido fundamental una excéresis ganglionar, sin embargo, si no se obtuviese rédito de esa forma,
y al no contar con ningún dato positivo para confirmar el diagnostico debería plantearse la necesidad de una
esplenectomía diagnóstica y posiblemente terapéutica.
En adición y utilizando una teoría multicausal, creemos que la paciente podría presentar una silicosis pulmonar que
junto a la inmunodeficiencia por su patología de base sería indispensable descartar un cuadro infeccioso por
micobacterias u hongos según el patrón observado en la TAC. Creemos fundamental realizar una fibrobroncoscopia
para toma de muestra de cultivos y anatomía patológica para un eventual tratamiento precoz.

Bibliografía

1- Henry P, Longo D. Tumefacción de los ganglios linfáticos y del bazo. En: Harrison T, Kasper D,et al, editores. Harrison. Principios de Medicina Interna. 16ª edición. México: Mc Graw-Hill Interamericana; 2006. p. 387–90. 2- Landaw S, Schrier S. Approach to the adult patient with splenomegaly and other splenic disorders. UpToDate® version 16.2 [última actualización en junio de 2013]. Disponible en: URL: www.uptodate.com. 3- Leder K, Weller P. Diagnosis of leishmaniasis. UpToDate® version 16.2 [última actualización en mayo de 2008; consultado en noviembre de 2008]. Disponible en: URL: www.uptodate.com.
4- Consenso para la Enfermedad de Gaucher: Grupo Argentino de diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad de Gaucher - Rev. Hematología - Volumen 17 - Suplemento Enfermedad de Gaucher: 25 - 60, 2013
5- Crystal R. Sarcoidosis. En: Harrison T, Kasper D, Hauser S, Braunwald E, Longo D, Fauci A, et al, editores. Harrison. Principios de Medicina Interna. 16a edición. México: Mc Graw-Hill Interamericana; 2006. p. 2219–25. 6- Spivak JL. Narrative review: Thrombocytosis, polycythemia vera, and JAK2 mutations: The phenotypic mimicry of chronic myeloproliferation. Ann Intern Med. 2010;152:300-6.
7- Good DJ, Gascoyne RD. Classification of Non-Hodgkin´s lymphoma. Hematol Oncol N Am2008 (22): 781-805. 9. 8- Zucca E, Bertoni F, Stathis A, et al. Marginal zone lymphomas. Hematol Oncol Clin N Am2008; (22): 883-901. 9- Tree-in- bud pattern at thin bud pattern at thin-section CT of the lungs: radiologic section CT of the lungs: radiologic- pathologic overview. RadioGraphics pathologic overview. RadioGraphics 2005; 25:789 2005; 25:789-801. 10- Fernandez Lavarez R. Martinez Gonzalez C. y col. Normativa para el diagnóstico y seguimiento de la Silicosis. Arc Bronconeumol 2015; 51: (2) 86-93