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Presenta: Hospital de Juan Bautista Alberdi | Servicio de Clínica Médica

Avenida Puccio 475 | Tel:4806177 Int:144

Discute: Sanatorio Norte, Clínica Médica | 05/05/2015

Titulo:  Varón de 70 años con úlcera no dolorosa en muñeca derecha"

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Presentación:

Paciente de sexo masculino de 77 años de edad, nacido en la provincia de Chaco, que reside en la ciudad de Rosario, provincia de Santa Fe, desde hace aproximadamente 30 años, de profesión albañil, consultó en nuestro servicio por úlcera en la muñeca derecha, no dolorosa de tiempo de evolución incierto, acompañado de secreción seropurulenta.

Como antecedentes personales, el paciente refirió historia de hipertensión arterial en tratamiento con enalapril (10 mg/día), ex tabaquista de 40 paq/año, con cese del hábito tabáquico hacía 13 años, gonartosis bilateral que impedía la deambulación, disminución de la agudeza visual y rinorrea seropurulenta de varios meses de evolución.

Al examen físico impresionaba levemente enfermo, vigil, globalmente orientado. Signos vitales conservados. Presentaba ligera disminución de la apertura ocular bilateral, madarosis, y disminución del vello corporal total y xerosis generalizada (Imagen 1). A nivel de miembros se constató atrofia de músculos interóseos de ambas manos, con leve desviación cubital de los dedos y disminución marcada de la sensibilidad termo-algésica de los cuatro miembros. En el borde cubital de la muñeca derecha, presentaba úlcera de aproximadamente 4 x 4 centímetros, de bordes netos, hipertróficos, con fondo fibrinoso y secreción serosa (Imagen 2). El examen cardiovascular y respiratorio resultó normal.

En la analítica resaltaban los siguientes hallazgos: leucocitos 9800/mm3; hematocrito 41,8%; hemoglobina 13,6 g/dl; plaquetas 90000/mm3; glicemia 196 mg/dl, urea 84 mg/dl; creatinina 1,45 mg/dl; VES 30 mm/hora, PCR 47,8 mg/l. Subpoblaciones linfocitarias: CD4+ 636 cel/ul y CD8+ 204 cel/ul. Anticuerpos (Ac). anti-plaquetarios (IgA) positivo. Factor reumatoideo (látex) 47 UI/ml (valor de referencia: hasta 15 UI/ml) y Rosse Ragan reactivo 1/8 (título de corte: 1/1). Ac. anti péptido cíclico citrulinado no reactivo. Examen de Orina: normal. Serología para Chagas: reactivo. Serologías para virus de la hepatitis B, C y HIV y VDRL no reactivos.

El cuadro del paciente se interpretó como úlcera sobre infectada, se tomó cultivo local y se comenzó tratamiento antibiótico empírico con ampicilina-sulbactam y trimetoprima-sulfametoxazol. Al 5° día de tratamiento el paciente agregó lesiones ampollares, violáceas, en ambas manos y piernas (Imagen 3).

Se realizó una metodología que resultó diagnóstica.

Anexo Imágenes:

Imagen 1. Infiltración del lóbulo de la oreja. Alopecia de cola de cejas.

Imagen 2. Ulcera de muñeca.

Imagen 3. Lesiones ampollares en pierna izquierda, violáceas, con contenido serohemático.

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Evolución del caso clínico:

Se tomaron muestras de tejido del borde de la lesión de muñeca y se enviaron para cultivo de micobacterias y hongos, además de muestra para anatomía patológica. De las lesiones en manos y piernas se tomaron muestras para cultivo de gérmenes comunes, no obteniendo desarrollo y muestra para anatomía patológica. Esta última correspondió a vasculitis superficial y profunda con leucocitoclasia, asociada a la presencia de numerosos bacilos ácido-alcohol resistentes (globis) en dermis, hipodermis y endotelio con necrosis superficial. La anatomía patológica de la biopsia de la úlcera de muñeca derecha mostró tejido cutáneo con ulceración e intenso proceso inflamatorio, infiltrado linfohistiocitario con aislados eosinófilos y estructuras nerviosas rodeadas e infiltradas por elementos linfohistiocitarios, observándose además la presencia de elementos bacilares con la coloración de FITE (bacilos ácido-alcohol resistentes). Se realizaron frotis del lóbulo de la oreja, nervio cubital y ciático poplíteo externo con tinción de Ziehl-Neelsen que resultaron positivos; índice bacteriológico +++, índice morfológico 0% (bacilos fragmentados y granulares).

Se confirmó el diagnóstico de lepra difusa, con fenómeno de Lucio o lepra de Lucio y se instauró tratamiento para lepra multibacilar según esquema de la OMS con dapsona, rifampicina y clofazimina, con buena evolución. Diez días posteriores a la aparición de las lesiones vasculíticas, comenzó el proceso de curación, dejando lesiones cicatrizales estrelladas retráctiles (Imagen 1).

Imagen 1. Lesiones cicatrizales estrelladas, posteriores a la resolución del episodio reaccional

Comentarios:
En el espectro de las formas clínicas de la lepra lepromatosa (LL) existe una poco usual denominada lepra de Lucio (LdL). Fue descripta inicialmente en 1852 por Lucio y Alvarado como mal de San Lázaro, lepra de Lucio o lepra manchada (1).

La LdL es considerada la forma más anérgica de lepra. Ocurre en cerca del 23% de los enfermos con LL en México pero es considerada rara en otros países fuera de Centroamérica (1). Se caracteriza por infiltración difusa y generalizada de la piel y ausencia de nódulos. Inicia con anhidrosis, parestesias en guantes y en botas, alopecia de cejas y pestañas, pudiendo extenderse hacia todo el vello corporal. Luego aparecen múltiples máculas rojo-violáceas y/o lesiones ampollares, irregulares, ubicadas predominantemente en miembros inferiores (1). Estas últimas lesiones corresponden al llamado “Fenómeno de Lucio”, un subtipo de lesión cutánea peculiar, infrecuente que representa el 3,49%, de los episodios de lepra reaccional tipo II (1). Es una vasculitis necrotizante de los vasos de la dermis media y superficial, mediada por complejos inmunes que se producen al destruirse el Micobacterium leprae y liberarse gran cantidad de proteínas antigénicas. Éste fenómeno ocurre únicamente en LdL, y se caracteriza por necrosis epidérmica que deja como secuela, cicatrices atróficas estrelladas en las superficies de extensión de las extremidades, asociada a sintomatología sistémica, tales como fiebre, escalofríos, dolor neurítico y trastornos digestivos, entre otros (1).

La lepra de Lucio tiene una distribución geográfica limitada observándose principalmente en México (cerca del 23% de los enfermos con LL) y Costa Rica, existiendo casos aislados comunicados en EEUU, Honolulú, Aruba, Venezuela, Honduras, lndia, Polinesia, España y Argentina. Esta forma de presentación de lepra, también llamada lepra lepromatosa difusa, lepra bonita, o lepra lazarina, es una variedad clínica de la LL caracterizada por infiltración difusa de la piel (sin aparición de nódulos o placas), disestesias en extremidades, madarosis, pérdida del vello corporal, disminución de la sudoración, compromiso de la mucosa nasal y laríngea (1).

Inmunológicamente, se considera como la forma más anérgica de lepra. Presenta baciloscopía de piel y mucosas positiva y reacción de Fernández-Mitsuda negativa, sin embargo, la reacción de Medina-Ramírez, que se realiza inyectando lepromina integral y se lee a las cuatro a seis horas, es positiva, observándose una pápula eritematosa cuyo estudio histopatológico revela una vasculitis con bacilos acido-alcohol resistentes perivasculares e intramusculares, imitando la lesión del fenómeno de Lucio (1).

Durante la evolución crónica de la lepra pueden presentarse episodios agudos inflamatorios de origen inmunoalérgico, llamados episodios reaccionales o leprorreacciones, que son expresión de una hiperreactividad inmunológica, dando manifestaciones clínicas de gran polimorfismo, con compromiso del estado general, lesiones cutáneas, neurales, oculares y viscerales, que pueden conducir a daño severo o la muerte. Estos episodios reaccionales pueden presentarse antes, durante o después de un tratamiento adecuado, en forma espontánea, por infecciones intercurrentes, stress psíquico, anemia y otras situaciones de desequilibrio inmunológico del paciente (1).

Las leprorreacciones ocurren en el 11 al 40% de los pacientes con lepra según distintas series, distinguiéndose dos tipos diferentes de ellas: tipo I y tipo II (1).

Las leprorreacciones de tipo II tienen una distribución similar por sexo, son más frecuentes durante la segunda década de la vida, representan el 80,1% de todos los casos de leprorreacciones en general, y suelen ocurrir en pacientes con lepra borderline-lepromatosa y lepra lepromatosa (polos de menor resistencia inmunológicas)(1) .

El fenómeno de Lucio (FL) es una forma peculiar de leprorreacción tipo II, que ocurre como complicación de la lepra lepromatosa difusa de Lucio. Suele presentarse generalmente 2 a 4 años después del comienzo clínico de la enfermedad. Comienza con máculas eritemato-violáceas, levemente induradas, rodeadas de un halo rosado, de aproximadamente 2 a 5 cm de diámetro que rápidamente se delimitan y oscurecen, evolucionando 2 a 5 días después hacia la necrosis y ulceración, y curan en tres o cuatro semanas con cicatriz atrófica, hiper o hipopigmentada, de forma estrellada, con aspecto en papel de cigarrillos (1-4). Ocasionalmente, como en el caso presentado, puede iniciarse con lesiones ampollares, de contenido hemorrágico. Habitualmente afecta pies, piernas, muslos, manos, antebrazos, brazos y raramente la cara.

El cuadro histopatológico del fenómeno de Lucio se caracteriza por necrosis epidérmica con ulceración, ampollas intraepidérmicas, vasculitis leucocitoclástica, proliferación y obliteración endotelial. Además se encuentran infiltrados mononucleares con linfocitos e histiocitos cargados de bacilos de Hansen y neutrófilos. Los bacilos de Hansen se observan libres en las paredes vasculares y dentro de los vasos. En las paredes vasculares pueden detectarse anticuerpos de tipo IgM, IgG y C1q por método de inmunofluorescencia directa.

Para algunos autores existirían factores desencadenantes del fenómeno de Lucio como antibióticos, toxoides o el uso de contrastes iodados (2). En un estudio argentino sobre 86 pacientes con LL, se evaluó la prevalencia de las distintas modalidades clínicas de los episodios reaccionales de tipo II, el fenómeno de Lucio solo se presentó en el 3,49% de todos los pacientes (3). En Paraguay se han reportado menos de una decena de casos de fenómeno de Lucio (1).

En el tratamiento de las leprorreacciones tipo II, además del manejo usual de la enfermedad recomendado por la OMS (dapsona 100 mg, rifampicina 600 mg y clofazimina 300 mg, en una toma mensual supervisada, y la toma diaria de dapsona 100 mg y clofazimina 50 mg durante 24 a 36 meses), se incluye el empleo de antiinflamatorios, analgésicos y medidas físicas (1,2). Cuando la severidad es leve a moderada, el simple reposo y antiinflamatorios no esteroideos pueden mejorar el cuadro. Si el episodio es severo (con compromiso neurítico, testicular, ocular) está indicado el uso de corticoides a fin de prevenir una discapacidad permanente (2). Las dosis requeridas son de 0,5 a 1 mg/kg/día de prednisona o equivalente. En el fenómeno de Lucio el uso de corticoides es el tratamiento de elección, la siendo una alternativa terapéutica la clofazimina en dosis de 300 a 400 mg/día o talidomida en dosis de 400 mg/día (4).

Resulta de interés reportar este caso dado la presentación infrecuente de la lepra de Lucio en nuestro medio. Según la bibliografía consultada, hasta el año 2004, solo se habían reportado en nuestro país cinco casos.

Bibiliografía:
1- Elier Berrío J, Jaramilio F. Lepra lepromatosa, fenómeno de Lucio, paniculitis mixta más vasculitis y daño renal. Acta Med Colomb 1999;24:112-115.
2- Verea MA, Lovari JF, Veltri FG, Medina MC y Barrio SR. Lepra de Lucio. Presentación de dos casos y revisión bibliográfica. Arch Argent Dermatol 2004;54:113-117.
3- Olivares LM, Pizzariello GE, D’Atri G, Martínez A, Casas C, Jalo MB, Rodríguez Prados G. Lepra reaccional. Dermatol Argent 2009;15(2):125-130.
4- Burstein Alva, Z. La lepra (enfermedad de Hansen).CIE-9; CIE-10 A30. Parte II: Reacciones lepróticas y secuelas. Rev Peru Med Exp Salud Pública 2005;22(2):151-153.
5- Concha R. M, Cossio T. ML, Salazar S. I, Fich S. F, Pérez C. C y González B. S. Enfermedad de Hansen: revisión a propósito de un caso. Rev Chil Infect 2008;25(1):64-69.
6- Lezcano L, Di Martino B, Galeano G, Aldama A, Rodríguez M, Knopfelmacher O. Bolla L. Reacciones vasculonecróticas en la lepra. Descripción de dos casos de fenómeno de Lucio. Med Cutan Iber Lat Am 2010;38 (4):161-163.

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Discusión del caso clínico:

Dr. Augusto Casado, residente de segundo año. Servicio de Clínica Médica. Sanatorio Norte.

Se presenta al hospital paciente de 77 años con los antecedentes citados en el desarrollo del caso clínico, que consulta por ulcera en miembro superior derecho de tiempo indeterminado y de características no dolorosa acompañado de secreción sero-purulenta.

Primeramente cabe destacar que el paciente evidencia al examen físico otras alteraciones dermatológicas en las fotografias; algunas de éstas son la madarosis, infiltración del lóbulo de la oreja, xerosis generalizada y disminución del bello corporal total, como así también la presencia al examen neurológico de la disminución de la sensibilidad termo-algésica en las cuatro extremidades con desviación cubital de las manos.

Opté por englobar estos hallazgos del examen en dos grandes datos guías que permiten el mejor abordaje de la problemática del paciente, como lo son: lesiones dermatológicas y polineuropatías.

Las polineuropatías son alteraciones de las fibras sensitivas-motoras y/o autonómicas ocasionadas por múltiples factores que van desde los infecciosos (ej. Lepra) metabólicos (polineuropatía diabética) vasculares ( vasculitis primaria o secundaria) entre otras. En nuestro paciente debido a su alteración termo-algésica y la desviación cubital de las manos yo asumo que en su trastorno se ven afectadas las fibras sentitivas-motoras (finas y gruesas) y, como causas provocadoras de dicha alteraciones creo más probable las infecciosas y vasculiticas, alejando a las causas metabólicas, neoplásicas o deficitarias (alcoholismo) debido a la ausencia de antecedentes y hallazgos en el examen que me orienten hacia dichos trastornos.

En lo que respecta a las lesiones dermatológicas, si bien las analizo globalmente, el dato a destacar es la úlcera sobre-infectada con secreción sero-purulenta no dolorosa.

Para el análisis de este dato guía es necesario establecer el tiempo de evolución, características y localización. La de nuestro paciente la asumo e interpreto como una úlcera crónica (tiempo de evolución incierto), no dolorosa y en MSD (muñeca).

Las causas de las ulceras también las clasifiqué de acuerdo a si son infecciosas-vasculares y/o traumáticas.

En relación a las vasculares las creo poco probables debido a que, tanto venosas o arteriales, ocurren en miembros inferiores principalmente y suelen ser dolorosas acompañadas de otras características en la piel circundante, que el paciente no posee (flogosis, edema, etc.)

Las vasculitis, en cambio, como alteración vascular que produce afección de pequeños vasos de la dermis y que pueden generar lesiones ulceradas y alteraciones sensitivas, deben ser consideradas, en éste caso al no disponer de anticuerpo específicos positivos para vasculitis, creo poco probable las de causa primaria pero no descarto las de causas secundarias.

La interpretación global que hago de los datos del caso clínico junto a sus hallazgos en el laboratorio y el examen físico, la podría resumir en: polineuropatia sensitivo-motora de causa primaria infecciosa; Y respecto de la ulcera no dolorosa su causa probable infecciosa-traumática.

Este análisis me permite establecer como sospecha diagnóstica a la Lepra Lepromatosa como una enfermedad que engloba ambos datos guías y explica las múltiples alteraciones dermatológicas y neurológicas que fueron citadas con anterioridad.

Un dato a destacar son las lesiones que aparecen tras 5 días de tratamiento antibiótico en nuestro paciente de características ampollares en extremidades. En el contexto de mi sospecha diagnostica se describe un fenómeno dentro de los paciente portadores de lepra lepromatosa difusa llamado “Fenómeno de Lucio” ; éste es un proceso vasculo-necrótico con afectación dérmica que se caracteriza por lesiones de aspecto nodular o ampollar en extremidades, vinculada en muchos casos a anticuerpo autoinmunes positivos (FR, FAN, anticardiolipina) insuficiencia renal y desencadenada en muchas veces por el uso de diferentes farmacos. Entre ellos antibióticos como la rifampicina o trimetoprima-sulfametoxazol (antibiótico utilizado en el paciente)

Sugiero como prueba diagnóstica: Biopsia de piel y baciloscopía.

Diagnóstico Probable:

•  Lepra Lepromatosa (asociada a fenómeno de Lucio).

•  Vasculitis secundarias.

•  Leishmaniasis.

 

 

 

 

 
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